« On avait fait la preuve de la malédiction de la mère chez la drosophile [la mouche de laboratoire], mais jamais chez l’humain », explique Emmanuel Milot, biologiste à l’Université du Québec à Trois-Rivières, qui est l’auteur principal de l’étude publiée hier dans la revue Nature Ecology  Evolution. « Nous avons aussi montré que la neuropathie de Leber causait non seulement de la cécité à l’âge adulte, mais aussi de la mortalité infantile chez l’homme, mais pas chez la femme. » Cette maladie est sept ou huit fois plus fréquente chez l’homme.

La mitochondrie est une partie de la cellule responsable de la production d’énergie. Elle a un matériel génétique distinct de l’ADN du noyau des cellules, qui est transmis à parts égales par le père et la mère. Le matériel génétique de la mitochondrie est transmis directement par la mère à ses enfants, garçons ou filles. Un garçon qui hérite de sa mère d’un matériel génétique mitochondrial associé à des mutations délétères ne le transmettra pas à ses enfants. Le matériel génétique des mitochondries est minuscule comparé à celui de l’ADN hérité du spermatozoïde et de l’ovule parentaux, qui est 19 000 fois plus important.

« Dans les modèles théoriques de l’évolution, il y a une logique assez implacable pour

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